高廷朝医生的科普号

法乐氏四联症体肺动脉分流术后矫治术 河南省胸科医院心血管外科 450008（郑州） 高廷朝，徐宏耀，王平凡，甚启辉，李友金，刘淼 ，姬建胜[摘要] 目的 探讨体肺动脉分流术后法乐氏四联症矫治术的治疗经验。方法 回顾分析2006—1月--- 2009—3月22例体肺动脉分流术后（15--31月，平均22±4月）行法乐氏四联症矫治术，其中男性15例，女性7例，年龄3—11岁，体重10.5—25kg(13.5±3.1kg),氧饱和度85%--92%（88±5%），心脏彩超测Nakata指数126—210mm2/m2(150±35)mm2/m2,Mcgoon比值1.27—1.83（1.43±0.26），左室舒末容积指数23—38ml/m2（28.5±6.2ml/m2）。16例分流管通畅，其中13例可闻及连续性杂音。全部在全麻下胸骨正中开胸，分离粘连，游离导管，转机时结扎导管，然后常规行法四矫治术。结果 术后早期低心排4例，大出血二次开胸止血5例，切口感染1例。全组1例于术后5小时死于低心排综合症（死亡率4.5%）。1例右上肢活动无力，随访半年后肌力恢复。结论1、体肺动脉分流术后2年左右为较佳根治时机；2、术中游离分流导管及肺动脉，防止大出血及肺动脉扭曲、狭窄；3、术后加强心肺功能支持。 关键词：体肺动脉分流术，法乐氏四联症矫治术The Total Correction of TOF after Systemic—pulmonary Artery Shunt. GAO Ting—chao , XU Hong—yao , WANG Ping—fan ,et al .Department of Cardiovascular Surgery, Henan province Chest Hospital ,Zhengzhou 450008,ChinaAbstract: Objiective To investigate the operative experience Tetralogy of Fallot（TOF） after systemic---pulmonary artery shunt. Method Reviewing 22 cases by total correction of Tetralogy of Fallot after systemic—pulmonary artery shunt (15—31months) from january 2006 to march 2009. The data was following: 15 males and 7 females , 3—11 years old(4.2±2.5years) , body weight 10.5—25 kg(13.5±3.1kg) , SaO2 85%--92% 【 (88±5)% 】. The Nakata index measured by coulor ultrasonic was 126—210mm2/m2[(150±35) mm2/m2] .Mcgoon ratio was 1.27—1.83(1.43±0.26) . The end diastolic volume index of left ventricle was 23—38 ml/m2【（28.5±6.2)ml/m2】 . The shunting vessel was not blocked in 16 cases .The continous murmur could be heared in 13 cases .Under anethemia , all cases were cut in the sternum media . The adhesion was seperated . The shunt vessle was dissociated and ligatured when the begening of cardiopulmonary bypass . The routing operation of the total correction was following . Results 4 cases suffered from low cardiac output in early time after operation , 5 cases ocured serious hemorrhage and were again operated to top bleeding . One patient’s right arm strenth was week and recovered after 6 months . Conclusion 1. The suitable time of the Follot’s Tetrallogy total correction was about two years after B—T shunt . 2. The serious hemorhage , the pulmonary artery twisting and stenosis should be prevented when dissociating the shunt vessle and pulmonary artery . 3. The function of heart and lung should be improved in time after operationKey words：systemic—pulmonary artery shunt,total correction of TOF 体肺动脉分流术是法乐氏四联症的一种姑息性术式，二次根治术临床报道较少。我们于2006—1月至2009—3月共实施法乐氏四联症根治术436例，其中属体肺动脉分流术后的22例，现总结报告如下。1. 资料与方法1.1 临床资料 本组22例为体肺动脉分流术后15—31月（22±4月）行法乐氏四联症根治术。其中男性15例，女性7例，年龄3—11岁（4.2±2.5岁），体重10.5—25 kg(13.5±3.1kg)，指末氧饱和度85%--92% 【 (88±5)% 】，心脏彩超显示肺血管及左室较分流术前明显改善，Nakata指数为126—210 mm2/m2[(150±35) mm2/m2] ，Mcgoon 比为 1.27—1.83(1.43±0.26) .左室舒末容积指数为23--38 ml/m2【（28.5±6.2)ml/m2】，显示分流管通畅者16例，其中13例可闻及连续性杂音。1.2 手术方法均行全麻气管内插管，正中开胸，肝素化插入升主动脉插管后，分离粘连，游离分流导管病并套线，注意观察吻合之肺动脉有无扭曲，如有则应松解之。体外循环转机时结扎分流导管，对人工血管应去除后修补吻合口。降温阻升主动脉、主动脉根部灌注氧合血性停跳液，心包内冰屑降温，行常规法四根治术。术终注意严密止血，加强心肺功能支持。2. 结果术后早期低心排4例，大出血二次开胸止血5例，切口感染1例，1例于术后5小时死于低心排综合症（死亡率4.5%）,其余均痊愈出院。1例右上肢活动无力及受限，随访半年后肌力恢复。3. 讨论临床上对于法乐氏四联症并肺动脉或左心发育不良者，常需进行体肺动脉分流术，促进肺动脉及左室发育，之后再二期进行法四根治术，可有效地降低术后低心排发生及死亡率（1）。有关体肺动脉分流术后二期法四根治术的临床报道较少，现就有关问题提出讨论。1.手术时机及指征的掌握：通常体肺动脉分流术后患者缺氧症状改善，心前区可闻及连续性杂音。分流术后2年导管通畅率为90%--96%（2）。据临床观察发现肺动脉为对发育生长与随访时间无明显关系，提倡早期手术根治③。我们的经验是在体肺动脉分流术后2年左右为宜。二期矫治术前仍应全面检查，值得提出的是术前心脏64排CT增强造影篇较心脏彩超更为价值，更为清晰。手术指证仍应按肺动脉及左室发育指数确定，McGoon比值＞1.5 ，Nakata 指数≥ 150 mm2/m2 ，左室舒末容积指数≥30ml/m2 。有报道左室容积指数不是主要指标④， 我们常采用底限为McGoon比值＞1.2 Nakata ≥150mm2/m2 左室容积指数为 ＞20ml/m2 ,甚至个别在18ml/m2 ,术后恢复良好，这可能与左室容积计算受干扰因素有关。需术中进一步探查心尖的构成，确定左室发育情况。2.术中注意要点；与一期法四矫治术不同，二期手术还应注意以下几方面。首先开胸及建立体外循环时防止大出血及周围邻近血管神经损伤。对于经典B-T分流术者，虽心包内粘连轻，但分流血管常被肺门及上肺组织粘连、包裹，分离时常易损伤肺组织，发生术后难以制止的出血，分离时间长，增加手术的时间。对改良的Waterston 氏分流术，心包内粘连较重，但分流 的处理相应容易，术后渗血面较少。从这方面讲，我们认为提倡改良Waterston分流术也有学者提倡改良B-T分离⑤，其次术中松解吻合之肺动脉，防止肺动脉局部牵拉，扭曲，狭窄，造成术后低心排。根据术中观察，经典的B-T分流术和Waterston 分流术因受血管长度限制，常有牵拉现象，而改良B-T，改良Waterston 较少有牵拉现象，术中应充分游离，松解吻合之肺动脉，分流血管以切断缝合为宜，单纯结扎者较易发生牵拉扭曲。再者二期矫治术属二次手术，术中要注意加强心肌保护，提高体外循环的条件设置，尽量缩短心肌缺血时间，同时严防肝肾功能衰竭发生。3.术后处理：术后要严密监护，引流多者及时补血，并严防心包填塞发生。联合应用强心药物，防止低心排发生。适当延长呼吸机辅助时间，促进心肺功能恢复。参考文献1. Gladman G , Mc Crindle BW , William WG , et al . The modified Blalock—Taussig shunt clinic impact and morbidity in Fallot’s tetralogy in the current era . J Thorac Cardiovasc Surg , 1977; 1149(1):25.2. 汪曾炜 ， 刘维永 ， 张宝仁主编。心脏外科学。北京：人民军医出版社（2003）907—9163. Godart F , Qureshi SA , Simha A , et al. Effects of modified and classic Blalock—Taussig shunts on the pulmonary arterial tree . Ann Thorac surg , 1998; 66:5124. Nomoto S,Muraoka R,Yokota M,et al.Left ventricular volume as a predictor of postoperative hemodynamics and a criterion for total correction of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg,1984,88:389-3945. Corno AF , Hurni M , Payot M , et al. Modified Blalock—Taussig with compensatory properties. Ann Thorac surg ,1999,67:269

巨大左室心脏瓣膜病属重症心脏瓣膜病，手术治疗风险性较大（1）。我院于2005年1月至2010年1月共施行瓣膜置换术715例，其中巨大左室瓣膜置换术102例，现回顾分析临床资料，观察术后心功能变化。1、 临床资料1．1 一般资料：根据巨大左室标准（2），102例为巨大左室瓣膜病，男性58例，女性44例，年龄26—75岁，平均（42.6±9.5）岁。单纯二尖瓣关闭不全46例，单纯主动脉瓣关闭不全25例，二尖瓣、主动脉瓣并三尖瓣关闭不全31例。病因为风湿性62例， 退行性病变20例，细菌性心内膜炎9例，先天性11例。术前心功能（NYHA分级）Ⅲ级者87例，Ⅳ级者15例，超声心动检查左室舒末径（LVEDD）70—99mm（79±7mm），左室射血分数（EF）0.35—0.55（0.43±0.06），左室短轴缩短分数（FS）0.23—0.42（0.32±0.05）。1．2 ： 治疗方法 术前应用强心利尿剂及扩血管药物，除口服外静脉滴注多巴酚丁胺、门氡氨酸钾镁、ATP等药物，改善心肌营养及全身状况，合并肝肾功能不全的予以纠正。术中体外循环采用中度血液稀释、中度低温，氧合器为国产膜肺（部分进口膜肺），间断氧合血性停跳液心肌灌注，加用并行及改良超滤。二尖瓣置换均连续缝合，保留后叶或全瓣下结构，主动脉瓣置换多为间断褥式缝合，部分连续缝合，06年后全部间断褥式缝合。主动脉阻断时间32—168分钟（75.27±8.34分钟），转机时间55—197分钟（103±25分钟）。单纯二尖瓣置换31例，单纯主动脉瓣置换15例，Bentall+胸主动脉置换6例，双瓣置换20例，双瓣置换+CABG 14例，同时三尖瓣成行26例。术后早期联合应用强心扩血管药物，ICU停留2—7天（3±2天）。术后2周、6月、12月常规复查心功能及心脏彩超。1.3:统计学处理 采用SPSS11.5软件进行统计处理，数据用x±s表示，两组数据比较采用t检验，P﹤0.05为有统计意义。2．结 果 术后2周及6月心功能改善明显，6月与12月变化不明显，统计数据见下表。 LVEDD（mm） E F F S 心功能分级术前 79±7 0.43±0.06 0.32±0.05 Ⅲ85.3%，Ⅳ14.7%术后2周 62±5﹡0.51±0.03﹡ 0.38±0.07﹡ Ⅱ65.2%，Ⅲ34.8%﹡术后6月 58± 3﹡0.58± 0.05﹡0.43± 0.08﹡Ⅱ81.6%﹡Ⅲ8.3%﹡术后12月 56±5 0.59±0.07 0.45±0.03 Ⅱ85.5% Ⅲ4.2%﹡﹡：P﹤0.05下栏与上一栏对应值比较有显著差异。3．讨 论 近年随着手术技术、体外循环及心机保护水平的不断提高，越来越多的重症心脏瓣膜病人得到治疗，但巨大左室心脏瓣膜置换术的并发症及死亡率仍明显偏高（3），有报道术后早期死亡率在6.6%--15.7%（1）（4）。巨大左室所致的心肌病理生理变化主要是心脏以离心性增大为主，室腔扩大或室壁稍厚，心肌细胞肥大和纤维组织增生。据Spinale等报道（5），在亚显微水平虽然心肌细胞体积绝对增大，但收缩蛋白的含量没有相应增加，肌原纤维含量相对减少，导致导致心肌收缩功能降低，间质纤维增生影响心肌的顺应性。术后心肌功能的恢复与收缩蛋白含量增加有关，大多数扩大的心室及肥大心肌细胞可恢复到正常水平，Roman等报道此过程一般需平均（9±6）月（6）。临床治疗中应注意重视以下方面。3．1：充分术前准备 巨大左室患者由于长期心功能低下，致全身有效灌注不足。术前应用强心、利尿及扩血管药物，改善心功能。全身情况差者间断输新鲜全血或白蛋白，以提高胶体压及改善全身营养。频发室性早搏者以药物控制后安排手术。以改善心功能一个级别为满意。3．2：术中注意要点（1）充分的心肌保护：巨大左室必须保证术中充分的心肌灌注，若主动脉瓣合并轻度关闭不全，灌注中经冠状静脉窦口观察回流量小，应立即改行主动脉根部切开直接灌注。我们采用氧和血性停搏液间断灌注，效果满意。（2）提高体外循环的设置条件：常规应用膜肺氧和器，加用平行超滤及改良超滤，显著减少血液破坏，降低术后炎症介质水平，浓缩术终血液，增加术后患者的内环境平稳性（7）。（3）尽可能保留二尖瓣之瓣下结构：研究报道保留二尖瓣全部或部分瓣下结构，可有效地提高术后心功能、防止术后心室破裂的发生（8）（9）。我们多数保留后叶瓣及瓣下结构，对于瓣叶轻中度粘连融合者，修剪后仍可保留。对于严重关闭不全、瓣环扩大明显者，则保留全瓣下结构。对于双瓣置换者，要注意两瓣的匹配，原则上相差不超过2个型号（2）。（4）巨大左室的特点之一是术中心脏复跳困难，也是外科医生最棘手的问题，我们遇到最长复苏为55分钟。此时除了血气各项指标正常外，还要注意综合应用药物调整，如利多卡因、胺碘酮、心律平等，对室颤不活跃者可用副肾素，增加心肌兴奋性。4例病人综合处理无效，进行二次阻断升主动脉，灌注温氧合血性停跳液，使心肌停跳，偿还氧债，冲洗心肌内有害代谢产物，10—20分钟后再次开放阻断，2例自动复跳，2例除颤后复跳。二次阻断不失为重症心脏瓣膜病人术中复苏的有效经验之一。3．3：巨大左室的术后处理：除常规处理外，应注意以下几点。（1）入ICU后早期联合应用强心药物，有肺动脉高压者加用降肺动脉压药物，并保证有效的循环容量。实践证明术中超滤者术后不易发生大出大入现象，电解质及内环境较稳定，术后引流量较少。对于快速型心律失常者，多选用胺碘酮持续微泵输入，维持2—5天，效果较好，强心药物的应用静脉维持3—7天，改口服地高辛及利尿剂，直至出院后3—12个月。本结果显示术后2—3周左室形态、射血分数及心功能均有明显改善。(2)呼吸功能的支持：巨大左室心功能较差，术中转机时间长，术后适当延长呼吸机辅助时间，减少心脏耗氧量。常需加用呼气末正压通气（PEEP），改善术后肺间质水肿。我们一般呼吸功能支持1—3天，不能急于停机。曾遇一例巨大左室换瓣术后12小时停机拔管，1小时后心率升至130次/分，烦躁、继而咳粉红色泡沫痰，全身湿冷，再次气管插管，呼吸机辅助2天后安全脱机拔管，痊愈出院。另外，术中加用超滤，术后肺水肿发生病例较少。（3）术后肾功能不全的处理：巨大左室心脏瓣膜置换术后肾功能不全较易发生，术后早期应时刻警惕，预防发生。对于尿少者，及时查找原因，首先排除容量不足及低心排综合症，对肾性肾功能不全者，宜及早应用腹膜透析，我们常选用百特腹透液，根据病人体内的水分及电解质，选择不同浓度的透析液，效果较好。

心脏手术不同于其他手术，对于病人及家属都有一定的心理压力，病人及家属应从精神和行动上及经济方面做好准备工作。首先要正确认识该病，心脏病不同于癌症，绝大部分是可以治愈，且疗效愈后较好，是一种可以治的疾病。但是如果长期不进行治疗，可导致心衰，心率失常，危机生命。现代医学随着科技发展而发展，心脏手术大多数属常规手术，且成功率高。患者入手术室后，全麻入睡后手术，没有疼痛及恐惧感。所以患者应放心治疗。手术前医生要进行人体各系统功能检查，患者要做好个人卫生，术前洗澡时间不宜过长，预防受凉，感冒，发热，饮食以易消化、高蛋白富含维生素为主，饮水不宜多。心脏病患者体质虚弱，注意饮食卫生，水果如香蕉，苹果不宜多吃，如引起肠胃炎则可加重心功能不全。曾遇到术前因此失去生命的患者。要保证充分睡眠及休息。另外还要进行一些锻炼，如深吸气后咳嗽，床上小便等锻炼。心脏术后需要气管插管呼吸机辅助一段时间，在此期间不能说话，但没有太大不适，术前向患者讲明，如有什么要求，可打手势或用笔写出，千万不能说话或吐管，因这样可以引起咽喉部损害、疼痛加重。经济上按医生数说的均数准备，再准备一部分机动花费，因每个病人的术后恢复不一样。患者家属要了解自己的病情，属于常见病或罕见病、轻症或重症、复杂或简单畸形、低风险或高风险治疗及治愈率情况、该病的自然病程及后果，做到心中有数，权衡利弊，做出确定。最后祝愿广大心脏病友安心治疗，顺利康复！

高廷朝 徐宏耀 刘 淼 李友金 高 飞河南省胸科医院心血管外科二病区病人 女，1岁8月，体重10公斤。发现心脏杂音1年为主诉入院，查体：口唇红润，双肺呼吸音清，叩诊向左中度扩大，心律齐，心率108次/分，胸骨左缘3、4肋间可闻及SMⅢ /6 ,杂音粗燥，P2＜A2 。心脏彩超：左房右心增大，房间隔中央连续中断23mm，室间隔隔瓣下连续中断9mm，肺动脉瓣环狭窄8mm，交界粘连，开放受限，关闭可。主动脉弓降部发育可，左右无名静脉入左上腔静脉，引流至冠状静脉窦，冠状静脉窦扩张，14X12mm，左上腔静脉内径10mm，未探及右上腔静脉，下腔静脉位置正常。诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，右上腔静脉缺如，永存左上腔静脉。术前准备后，在全麻低温体外循环下行心内直视术，术中探查见心脏扩大，以右房室为主，主、肺动脉比1：1.2，右上腔静脉远近段缺如，心房正位，左上腔静脉粗大，经冠状静脉窦入右房，。心内探查见室间隔、房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄。行房间隔、室间隔缺损修补，肺动脉瓣狭窄疏通术。术后生命体征稳定，嗜睡，第2天停用呼吸机、拔除气管插管，至第4天仍嗜睡，应用纳洛酮后苏醒，烦躁、定向力差，应用脑细胞营养及高压氧治疗1周后痊愈出院。讨 论 右上腔静脉缺如属罕见先天性心脏病，发生率约为1.03‰--1.46‰（1）（2）。共分3种类型：右上腔静脉远心段缺如、右上腔静脉近心段缺如及右上腔静脉完全缺如。该病例属右上腔静脉完全缺如，左上腔静脉粗大，经冠状静脉窦入右房。临床上没有右向左分流者不预处理（3），本例合并其他心内畸形，需手术治疗。我们认为完全性右上腔静脉缺如，由于静脉走行曲折，有可能在体外循环转机时影响头臂静脉血回流，产生脑部水肿及相应症状，应引起注意。参考文献1 汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003.2 Waikar HD, Lahie YK, De zoysal, et al. Systemic venous anomalies: absent right superior vena cava with persistent left superior vena cava. J Cardiothorac Vasc Anesth , 2004, 18(3):332—335.3 Pugliese P, Murzi B, Aliboni M, et al. Absent right superior vena cava and persistent left superior vena cava: clinical and surgical considerations. J Cardiovasc Surg, 1984, 25(2):134—137.

高廷朝 徐洪耀 王平凡 朱汝军 彭帮田 刘淼 李有金 郑州450008【摘要】目的 回顾分析3年间胸部微创切口房室间隔缺损修补术1125例，探讨微创切口体外循环下手术经验。方法 自2005年3月至2008年3月，共行胸部微创切口房室间隔缺损修补术1125例，其中右腋下小切口985例，胸骨下段“7”型切口140例，男性655例，女性470例，年龄1――25岁。右腋下小切口采用左侧卧位，自腋后线至腋前线斜形切口，长8――12cm，经第四肋间进胸，于膈神经前1CM切开心包并悬吊之，建立体外循环进行手术。胸骨下段“7”型切口上至第二肋间、下至剑突，自剑突向上锯至第二肋间向右横断胸骨右半侧，撑开胸骨，切开心包并悬吊之，建立体外循环进行手术。结果 全组无手术死亡病例，术后二次开胸止血2例，1例为心房荷包出血，1例为肋间血管出血。引流20――350ml（平均85ml），无切口感染，均痊愈出院。结论 1、胸部微创切口行简单心脏病手术安全可行; 2、微创切口具有切口小、隐蔽、美容优点；3、切口引流小、恢复快，但操作技术要求高，术中注意防止副损伤导致危险并发症的发生；4、腋下小切口适用于幼儿，而胸骨小切口则更适用于青年成人。

一、 肺动脉高压的发生原理能够并发肺动脉高压的先天性心脏病为左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流、右室双出口等。其发生机制主要是心内血液左向右分流导致肺血量增加，肺动脉压升高。最初为单纯动力性升高，此时如能中断左向右分流，则肺动脉压即可恢复正常。如肺动脉压持续升高，引起肺动脉内膜及中层增生，管腔变窄，血流缓慢、微栓形成，进一步加重肺动脉高压，此时肺动脉本身已发生病变，即使中断左向右分流，肺动脉压也不会降低。当肺动脉压升至高于左室压时，则发生右向左分流，由于动脉血中混入静脉血，患者此时出现心源性紫绀，继而右心衰竭导致死亡。此时在临床上称艾森曼格综合症，患者紫绀、杵状指（趾）、肝大、腹水、双下肢水肿等。通常根据压力将肺动脉高压分为轻、中、重度肺动脉高压，肺动脉压在30-60mmHg为轻度，60-90mmHg为中度，90mmHg以上为重度。二、 肺动脉高压的手术治疗时机外科治疗时机非常重要，一般在中度以下的肺动脉高压手术治疗预后较好，而重度以上则效果差，风险性大。通常每年会遇到几例发展到后期的艾森曼格综合症的病人，年龄大都在20岁左右，家长及孩子的精神均受到了巨大的创伤。一般先心病肺动脉高压早期，患儿饮食、活动均无影响，家长认为问题不大，等到出现症状时有可能已经失去了良好的手术时机。故建议一旦发现孩子患有先心病，一定及时到正规医院检查诊断，听取专业人员的治疗建议，获得最佳的手术治疗时机。在此建议有此类疾病的患者若症状不明显，可在1-3岁时手术治疗，若出现反复肺炎、心衰、上感、营养不良，则应于1岁以内尽早手术治疗。三、 先心病肺动脉高压的外科治疗措施对于轻中度的肺动脉高压，术前应用前列地尔、卡托普利、西地那非等降肺动脉压治疗1-2周，即可行手术治疗，而对重度肺动脉高压患者，术前吸氧、强心、利尿治疗，同时应用降肺动脉压治疗4-6周后复查肺动脉压，并测量全肺血管阻力，如全肺血管阻力大于8wood单位，则属手术禁忌，大于4 wood单位属高危病人，手术风险大，预后不佳。四、 预后效果对于轻中度肺动脉高压者术后恢复较好，肺血管一般在术后能恢复到正常人标准，而重度患者术后肺小动脉不能马上恢复，一部分患者会在术后逐渐恢复，而少部分患者有可能肺血管病变继续加重，从而出现右心衰竭，故重症患者术后应继续将肺动脉压治疗。五、建议鉴于以上所述，强烈建议先天性心脏病病人尽早到医院检查诊断，评估病情发展程度，应指出先心病和肿瘤一样也有早中晚期，不要误认为患儿能吃能喝，能跑能跳，不予治疗而发展到晚期，丧失了手术治疗时机，毁了孩子的一生，也给医生和家长带来巨大遗憾和内疚。